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豬先天性心臟病（瓣膜畸形）

英文名稱
Congenital Heart Disease (Valvular malformation)-Pig
作者
邱雲棕；劉錫光；王綉真
建立日期
96年03月06日
更新日期
96年03月06日
內容
一、

病歷：
 

　　本病例臨床上無任何症狀，生長及營養狀況良好，猝死。
   
二、

肉眼病變：
 
1. 左心室及中膈明顯肥厚，心腔變小，外流道狹窄，心內膜下之心肌蒼白壞死，主動脈瓣和二尖瓣發生畸形（malformation），左心房擴大。
2. 肺水腫充血。
3. 肝腫大充血。
   
三、 組織病變：
 
1. 心肌壞死，纖維化且心肌纖維排列不規則（Disorientation）。
2. 左心室外流道心內膜纖維化。
3. 冠狀動脈中層平滑肌增生，造成肥厚而致管腔狹窄。
   
四、

微生物檢驗：
  　　細菌分離無任何病源菌可分離出。
   
五、 診斷：
 
1. 主動脈狹窄（瓣膜性）Aortic Stenosis （Valvular）
2. 二尖瓣畸形 Mitral valvular malformation
3. 左心室肥厚 Left ventricular hypertrophy
4. 心肌壞死纖維化 Myocardium necrosis & fibrosis
5. 冠狀動脈異常 Intramural coronary artery abnormality
   
六、 討論與參閱文獻：
  　　瓣膜畸形在豬的解剖病中是常見的，其中以二、三尖瓣最多，其病變有瓣膜太厚、太長，腱索過短或數條融合在一起，乳頭肌粗大或過長直插入瓣膜內，但會因此病造成主要致死原因者少，往往因其他傳染病導致主要死因，兩者有無關係尚在研究中，可是其心臟病變與人極相似，故可做為比較醫學研究的好材料。

 

             圖1：左心室肥厚，左心房擴張變大，主動脈亦有擴張。             圖2：由上往下看，可見主動脈弓下極度擴張，半月瓣畸形。            圖3：左心室外流道，主動脈瓣肥厚且與下處之心內膜發生明顯之纖維化，心內膜下之心肌亦發生壞死。

             圖4：二尖瓣明顯畸形，瓣膜肥厚，頂端內捲形成如結節樣，腱索粗短無分枝且部分有融合起來，乳頭肌粗大且部分與瓣膜接觸。             圖5：心肌纖維排列不整 ( TYPE I disorientation) 且其間有纖維化發生。            圖6：心肌細胞周圍有大量纖維細胞增生並將心肌細胞纏繞。

            圖7：冠狀動脈明顯增生肥厚使管腔狹窄，其外膜 (Adventitia) 和中層 (Medium) 發生明顯纖維化。              圖8：心肌間可見大量膠元纖維 (Cardial matrix) 大量增生，此病乃造成僵硬心 (Stiff heart) 主要原因 (Silver impregation stain 200X)。