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天竺鼠橫紋肌增生症

內容
一、 病歷：
  　　天竺鼠心肌橫紋肌增生症為一常見，非腫瘤性疾病，原因不明，亦有學者診斷為
心臟錯構瘤(cardiac hamartoma)。
   
二、

肉眼病變：
  　　心肌呈蒼白，紅白相間，主要出現於心室或心房肌肉層，房室瓣。病變常呈多發，有時可見腫大組織向心內膜生長，突出於心室壁。
   
三、 組織病變：
  　　病變多發，常見於心包膜下方，心內膜下方或心肌間。特徵為許多小結節，外圍
為正常心肌纖維，結節內為許多腫大空泡樣細胞，間雜有微血管，大多數細胞為 HE
染色陰性，PAS 染色陽性。細胞核呈卵圓形，位於細胞中央或周圍。偶而可見不完整
的橫紋出現細胞質中。
   
四、 討論及參考文獻：
  （一）討論：
  　橫紋肌增生症
  　　常見於天竺鼠之心肌層，非腫瘤性疾病。又稱congenital rhabdomyoma, congenital
glycogenic tumor, circumscribed glycogenic storage disease, storage nodular glycogenic degeneration,及nodular glycogenic infiltration等。橫紋肌增生症可發生於人類、豬、牛、犬及天竺鼠。發生機制不明。有學者認為是心肌的退行性變化，或先天性肝糖代謝異常疾病。肉眼病變視其大小而定，呈不規則，界限不清楚、蒼白、紅白色區域，可發生於任何部位。
  　　人類橫紋肌增生症可見蜘蛛細胞(spider cells)，即核位於中央，周圍為少量嗜伊紅
性細胞質，並呈放射狀向外延伸。此在天竺鼠少見。
  （二）參考文獻：
 
1.

Vink, H. H., Rhabdomyomatosis (nodular glycogenic infiltration) of the heart in guinea pigs,
J. Pathol, 97, 331-334, 1969.

     圖１：橫紋肌增生症鏡檢下可見疏鬆、淡染、纖維結構間雜有大、空泡樣細胞(箭頭所指)，周圍為正常心肌細胞。(Masson                     圖2：高倍同上所見(Masson

    圖3：大，空泡樣細胞，具有一中央或位於周圍的細胞核，某些細胞延著其細胞質邊緣呈淡染，嗜伊紅性，綵帶般至顆粒樣物質，PAS染色呈粉紅至紫紅色(Masson                     圖4：高倍同上所見。呈海綿泡狀結構，非常大的心肌細胞，及單一、大的細胞質空泡。空泡內大部份為肝糖，但在切片製備時脫色，僅在細胞邊緣遺留一圈嗜伊紅性時脫色，僅在細胞邊緣遺留一圈嗜伊紅性時脫色，僅在細胞邊緣遺留一圈嗜伊紅性細胞質。核呈扁平狹長至圓、卵圓形皆可見(Masson