1996年英國政府發表狂牛症,又稱牛海綿狀腦病 (bovine spongiform encephalopathy,簡稱BSE),疑與新型變種庫賈氏病 (variant Creutzfeldt-Jakob disease,簡稱vCJD) 有關之訊息後 (1996, BSE inquiry),狂牛症及海綿狀腦病變是常被提到的話題[1,2,3]。海綿狀腦病的名詞並非是整個腦子變得像海綿般,其實患者的大腦外表看起來只是有點萎縮,主要是其大腦切片在顯微鏡下顯示神經細胞大量死亡,而存活的神經細胞之間有許多的空隙存在,因為沒被H & E染上色,看起來如同海綿的空洞一樣[2,6,8]。近年來BSE已掀起全世界之恐慌,本來英國BSE的疫情已獲得控制,但最近在法國、德國、西班牙、比利時等國卻陸續爆發數十件人、畜的病例,才驚覺BSE已悄悄地入侵歐洲,法國的「世界報」稱此事件為「歐洲危機」[3,20]。以往研究認為PrPSc只會在羊品系中傳播,然近年來隨著證實人類食入含PrPSc病原之牛肉而感染vCJD,陸續證實其他動物也會感染PrPSc,包括鹿、糜鹿、貂、貓、獅、豹等[7,17,18,19]。據研究顯示,BSE之所以會在歐洲死灰復燃,關鍵因素可能在於飼料問題,故歐盟已通過法令,自2001年起全面禁止使用含有動物製品的飼料供牛、豬及家禽食用,為期6個月,以避免畜齡30月以上的動物感染BSE進入食物鏈,造成危害。所幸臺灣迄今未有病例報告,但自英國BSE發病高峰期1990-1996年間,臺灣自英進口肉骨粉達四萬五千公噸,經調查這些肉骨粉僅用於禽類,使得臺灣發生BSE之風險大為降低,但為防範於未然,實有必要了解此病之致病機轉,緣此,收集數十篇文獻,嘗試從分子生物學之觀點探討其致病機轉,供防疫策略之研擬及從事本病監控及研究之基本參考資料。 |