牛海綿狀腦病實驗室診斷技術之建立與監測
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牛海綿狀腦病 (bovine spongiform encephalopathy, BSE),俗稱狂牛病 (mad cow disease),是一種引起牛致死性的傳染性神經退行性疾病。1985年4月在英國首次觀察到牛有特殊的臨床症狀,並於1986年診斷出病原[24],其病原是一種變性蛋白質,而非傳統的細菌或病毒等傳染性病原,但卻有感染力,稱之為變性普里昂蛋白質 (scrapie prion protein, PrPSc)[18]。
目前認為PrPSc會將神經細胞內正常的PrPC轉化成PrPSc,而以等比級數的速度累積在神經細胞內,而造成神經細胞死亡,終使腦組織變成海綿樣,所以是一種造成動物致死性神經變性的疾病,統稱為傳播性海綿狀腦病 (transmissible spongiform encephalopathies, TSE) 或普里昂疾病 (prion diseases),許多動物皆有類似的疾病,包括在人引起庫賈氏症 (Creutzfeldt-Jakob Disease, CJD)、Kuru症、Gerstmann-Straussler-Scheinker症候群 (GSS) 及致死性家族性失眠症 (fatal familial insomnia, FFI) 等;在牛引起BSE;在羊引起搔癢症 (scrapie);在貂引起傳染性貂腦病 (transmissible mink encephalopathy, TME);在鹿與麋鹿引起慢性消耗病 (chronic wasting disease, CWD);在貓、獅、豹引起貓科海綿狀腦病 (feline spongiform encephalopathy, FSE),在受感染宿主會形成腦組織的海綿狀變性與神經膠細胞增生等病變[14]。